一場心痛但珍貴的歷練

(攝影/陳儷娜)

昇航去年十一月開始發燒,在馬尼拉找不出病因;今年元月來到花蓮慈濟醫院,不只是病人不知、家屬不知,連醫師們也都不知―我們進入了完美風暴……

○○○年美國災難電影「完美風暴(The Perfect Storm)」,講述一艘漁船在豐收返航途中,挑戰海上風暴失敗,終致全船六人遇難。由於這場風暴太完美,而且是雙颱夾擊,即便船長再自信、船員們再奮力,最後也航不出生路……

昇航去年十一月開始發燒,在馬尼拉尋訪各大醫院,都沒有發現病因。今年元月來到花蓮慈濟醫院,不只是病人不知、家屬不知,連醫師們也都不知—我們進入了完美風暴。

最終確診,極罕見血癌

最初,昇航就只是發燒而已,能吃能喝,看起來精神仍不錯;醫療檢驗報告也還好,就是嗜伊紅性白血球增加以及發燒。嗜伊紅性白血球會因為過敏反應而增加,加上昇航當時肺部有細菌感染,這像一個陷阱,混淆了許多對症狀的判斷,一直到今年三月,我們才一步步撥開迷霧,確定昇航得到的是一種罕見血癌—慢性嗜伊紅性白血病(chronic eosinophilic leukemia,簡稱CEL);這是花蓮慈濟醫院啟業三十九年來的第一個病例。

一般急性血癌不難診斷,只要抽骨髓檢查,就可以看到一顆顆明顯的血癌細胞。但CEL的挑戰在於,嗜伊紅性白血球外觀正常,只是數量比較多,加上冠以慢性之名,有時就輕忽了它;儘管有發燒症狀,但不具特異性,所以判斷起來也較困難。CEL致病原因迄今未明,如果癌細胞攻擊周邊神經,病人會感覺失調、走路困難,皮膚也會起紅疹。

查閱國際間文獻,CEL血癌在全球極為罕見,可能幾個月內就會往生,唯一治療方式是骨髓移植,而且過程不能等太久。昇航沒有因緣找到完美的HLA(人類白血球抗原)配型,且沒有特定基因可以使用標靶藥物。最佳的考量,只能進行親屬間的半相合骨髓移植。

唯一選擇,半相合移植

一般來說,當病人需要靠異體移植來治療血癌或疾病時,我們第一步是先尋找兄弟姊妹間的HLA免疫基因全合者,至少有四分之一機會可以全合。

如果找不到,第二步就是尋求非親屬骨髓配對,以臺灣慈濟骨髓幹細胞中心目前四十多萬筆建檔資料來看,要找到全合配對者約有百分之六十的機會,尤其資料庫中建檔者多半還是華人。

若還是找不到,第三步就是半相合移植(Haploidentical transplantation)。親屬之間,父母、子女或手足由於遺傳基因組合之故,半相合配對機率有百分之五十。非親屬之間,從檢測的十個HLA基因中,如果有達到十分之九或十分之八程度相合,也可以移植。

慈濟骨髓庫裏,只找得到幾位HLA十分之七吻合的捐贈者,但昇航的身體狀況已經沒有時間繼續等待全合或十分之八以上的高相合捐贈者。昇航與弟弟昇倫的親屬間配對達十分之五的半相合標準,因此我們評估由弟弟捐出造血幹細胞,同時使用骨髓和周邊血幹細胞移植的方式,並且搭配化療。

蔡昇航二○一六年受邀至馬來西亞雪隆分會分享。他一生為人間菩薩典範,人生最後也捐出大體,提供醫學教育。(攝影/陳德銘)

醫者心情,謙卑再努力

半相合移植(Haploidentical transplantation)會遇到兩種挑戰,一種是捐者輸入的造血幹細胞根本種不上去,因為病患的身體會抵抗外物;另一種狀況則是相反,捐者的細胞太強勢,進入病患身體後,發現你跟我不合,遂主動攻擊病患身體的細胞。這兩種狀況都會導致移植失敗。

若移植有效果,一般會在十天到二十天間看到血球數上升。昇倫先是捐了骨髓造血幹細胞,又再捐了周邊血造血幹細胞;但是很無奈,在移植第十四天,昇航仍不敵病魔往生。

在國際上任何一個高階移植醫院,類似病例都會是相同的評估與處置。親屬間的半相合移植已算是一種很普遍的移植方式,成功率將近百分之五十,若不進行移植,存活機率是零。當然,若是能配對完全全合的非親屬移植,成功率可以達到百分之七、八十。

有人會問,近年來不是有所謂具備免疫、細胞與基因治療三種特性的CAR-T療法嗎?但這主要針對急性淋巴性白血病(ALL)或淋巴癌等相關疾病,不適用於CEL。

如果CEL病人帶有某些特定基因,可以用標靶藥物緩解,讓身體條件調好一點,讓癌細胞數量少一點;遺憾的是,昇航沒有這些特定基因,所以也無法爭取緩衝時間,只能被迫直面決戰。

整個過程中,昇航及家人都是全心期待醫師往可以將他治好的目標前進,我們也是如此期盼。然而在最後困難時刻,昇航的太太亮亮師姊跟我說,其實昇航一直有跟她提及,若治療沒有成功,他想要捐贈大體;最終,他圓滿了這個願。

不論病人、家屬和醫師,我們找不到任何機會與辦法來避開這場完美風暴。儘管大家已全力以赴,但在醫學上,我們仍是要再謙卑再努力,帶著與昇航師兄一起經歷的這場心痛但珍貴的歷練作為起點,砥礪我們下次為治好另一位病友而繼續前進。